Pèmfig

Visió general del pèmfig

El pèmfig és una malaltia que fa que es formin butllofes a la pell i a l'interior de la boca, el nas, la gola, els ulls i els genitals. La malaltia és rara als Estats Units.

El pèmfig és una malaltia autoimmune en la qual el sistema immunitari ataca per error les cèl·lules de la capa superior de la pell (epidermis) i les mucoses. Les persones amb aquesta malaltia produeixen anticossos contra les desmogleïnes, proteïnes que uneixen les cèl·lules de la pell entre si. Quan aquests enllaços es trenquen, la pell es torna trencadissa i es pot acumular líquid entre les seves capes, formant butllofes.

Hi ha diversos tipus de pèmfig, però els dos principals són:

• Pèmfigus vulgar, que sol afectar la pell i les mucoses, com l'interior de la boca.
• Pèmfigus foliaceus, que afecta només la pell.

No hi ha cura per al pèmfig, però en molts casos es pot controlar amb medicaments.

Qui té pèmfig?

És més probable que tingueu pèmfig si teniu certs factors de risc. Això inclou:

• Origen ètnic. Tot i que el pèmfig es produeix entre grups ètnics i racials, certes poblacions tenen un risc més gran de patir certs tipus de malaltia. Les persones d'ascendència jueva (especialment asquenazi), índia, sud-est d'Europa o Orient Mitjà són més susceptibles al pèmfigus vulgar.
• Posició geogràfica. Pemphigus vulgaris és el tipus més comú a tot el món, però el pèmfigus foliaceus és més comú en alguns llocs, com algunes zones rurals del Brasil i Tunísia.
• Gènere i edat. Les dones pateixen pèmfigus vulgar més sovint que els homes, i l'edat d'inici sol ser entre els 50 i els 60 anys. El pèmfigus foliaceus sol afectar homes i dones per igual, però en algunes poblacions, les dones es veuen més afectades que els homes. Tot i que l'edat d'aparició del pèmfigus foliàci sol ser entre els 40 i els 60 anys, en algunes zones els símptomes poden aparèixer durant la infància.
• Gens. Els científics creuen que la major incidència de la malaltia en determinades poblacions es deu en part a la genètica. Per exemple, les dades mostren que certes variants d'una família de gens del sistema immunitari anomenada HLA s'associen amb un major risc de pèmfigus vulgar i pèmfigus foliaceus.
• Preparacions medicinals. Rarament, el pèmfig es produeix com a resultat de prendre determinats medicaments, com ara certs antibiòtics i medicaments per a la pressió arterial. Els medicaments que contenen un grup químic anomenat tiol també s'han relacionat amb el pèmfig.
• Càncer. En casos rars, el desenvolupament d'un tumor, en particular el creixement d'un gangli limfàtic, una amígdala o una glàndula tim, pot provocar la malaltia.

Tipus de pèmfig

Hi ha dues formes principals de pèmfig i es classifiquen segons la capa de pell on es formen les butllofes i on es troben les butllofes al cos. El tipus d'anticossos que ataquen les cèl·lules de la pell també ajuda a determinar el tipus de pèmfig.

Les dues formes principals de pèmfig són:

• Pèmfigus vulgar és el tipus més comú als Estats Units. Les butllofes es formen a la boca i en altres superfícies mucoses, així com a la pell. Es desenvolupen a les capes profundes de l'epidermis i sovint són doloroses. Hi ha un subtipus de la malaltia anomenat pèmfigus autònom, en què les butllofes es formen principalment a l'engonal i sota les aixelles.
• Pèmfig de fulla menys freqüent i afecta només la pell. Les butllofes es formen a les capes superiors de l'epidermis i poden ser picor o doloroses.

Altres formes rares de pèmfig inclouen:

• Pèmfig paraneoplàstic. Aquest tipus es caracteritza per úlceres bucals i labials, però normalment també lesions amb butllofes o inflamacions a la pell i altres mucoses. Amb aquest tipus, es poden produir problemes pulmonars greus. Les persones amb aquest tipus de malaltia solen tenir un tumor, i la malaltia pot millorar si el tumor s'extirpa quirúrgicament.
• Pèmfig IgA. Aquesta forma és causada per un tipus d'anticossos anomenat IgA. Les butllofes o els cops sovint apareixen en grups o anells a la pell.
• pèmfig medicinal. Alguns medicaments, com ara alguns antibiòtics i medicaments per a la pressió arterial, i els medicaments que contenen un grup químic anomenat tiol, poden causar butllofes o nafres semblants al pèmfig. Les butllofes i les nafres solen desaparèixer quan deixeu de prendre el medicament.

El pemfigoide és una malaltia diferent del pèmfig però que comparteix algunes característiques comunes. El pemfigoide provoca la divisió a la unió de l'epidermis i la dermis subjacent, donant lloc a butllofes dures i profundes que no es trenquen fàcilment.

Símptomes de pèmfig

El símptoma principal del pèmfig és la formació de butllofes a la pell i, en alguns casos, a les mucoses com la boca, el nas, la gola, els ulls i els genitals. Les butllofes són trencadisses i tendeixen a rebentar-se, provocant nafres dures. Les butllofes a la pell poden fusionar-se, formant pegats rugosos que són propensos a la infecció i produeixen grans quantitats de líquid. Els símptomes varien una mica segons el tipus de pèmfig.

• Pèmfigus vulgar Les butllofes solen començar a la boca, però més tard poden aparèixer a la pell. La pell pot tornar-se tan trencadissa que s'escapa quan es frega amb un dit. Les membranes mucoses com el nas, la gola, els ulls i els genitals també es poden veure afectades.

  Les butllofes es formen a la capa profunda de l'epidermis i sovint són doloroses.

• Pèmfig de fulla només afecta la pell. Les butllofes sovint apareixen per primera vegada a la cara, el cuir cabellut, el pit o la part superior de l'esquena, però amb el temps es poden estendre a altres zones del cos. Les zones afectades de la pell poden inflamar-se i escamar en capes o escates. Les butllofes es formen a les capes superiors de l'epidermis i poden ser picor o doloroses.

Causes del pèmfig

El pèmfig és una malaltia autoimmune que es produeix quan el sistema immunitari ataca la pell sana. Les molècules immunitàries anomenades anticossos es dirigeixen a proteïnes anomenades desmogleïnes, que ajuden a unir les cèl·lules de la pell veïnes entre si. Quan aquests enllaços es trenquen, la pell es torna trencadissa i el líquid es pot acumular entre les capes de cèl·lules, formant butllofes.

Normalment, el sistema immunitari protegeix el cos de les infeccions i malalties. Els investigadors no saben què fa que el sistema immunitari active les proteïnes pròpies del cos, però creuen que hi intervenen factors genètics i ambientals. Alguna cosa del medi pot desencadenar pèmfig en persones que estan en risc a causa de la seva predisposició genètica. Rarament, el pèmfig pot ser causat per un tumor o per certs medicaments.