esclerodermia

Visió general de l'esclerodèrmia

L'esclerodèrmia és una malaltia autoimmune del teixit connectiu i una malaltia reumàtica que causa inflamació de la pell i altres zones del cos. Quan la resposta immune fa que els teixits es pensin que estan danyats, provoca inflamació i el cos produeix massa col·lagen, donant lloc a l'esclerodèrmia. L'excés de col·lagen a la pell i altres teixits dóna lloc a taques de pell tensa i dura. L'esclerodèrmia afecta molts sistemes del cos. Les definicions següents us ajudaran a entendre millor com afecta la malaltia a cadascun d'aquests sistemes.

• La malaltia del teixit connectiu és una malaltia que afecta teixits com la pell, els tendons i el cartílag. El teixit connectiu dóna suport, protegeix i proporciona estructura a altres teixits i òrgans.
• Les malalties autoimmunes es produeixen quan el sistema immunitari, que normalment ajuda a protegir el cos de les infeccions i malalties, ataca els seus propis teixits.
• Les malalties reumàtiques es refereixen a un grup d'afeccions caracteritzades per inflamació o dolor en els músculs, les articulacions o el teixit fibrós.

Hi ha dos tipus principals d'esclerodèrmia:

• L'esclerodèrmia localitzada només afecta la pell i les estructures directament sota la pell.
• L'esclerodèrmia sistèmica, també anomenada esclerosi sistèmica, afecta molts sistemes corporals. Aquest és un tipus d'esclerodèrmia més greu que pot danyar els vasos sanguinis i els òrgans interns com el cor, els pulmons i els ronyons.

No hi ha cura per a l'esclerodèrmia. L'objectiu del tractament és alleujar els símptomes i aturar la progressió de la malaltia. El diagnòstic precoç i el seguiment continu són importants.

Què passa amb l'esclerodèrmia?

Es desconeix la causa de l'esclerodermia. Tanmateix, els investigadors creuen que el sistema immunitari reacciona de manera excessiva i provoca inflamació i danys a les cèl·lules que recobreixen els vasos sanguinis. Això fa que les cèl·lules del teixit conjuntiu, especialment un tipus de cèl·lules anomenades fibroblasts, produeixin massa col·lagen i altres proteïnes. Els fibroblasts viuen més temps del normal, fent que el col·lagen s'acumuli a la pell i altres òrgans, donant lloc als signes i símptomes de l'esclerodèrmia.

Qui pateix esclerodèrmia?

Qualsevol pot tenir esclerodèrmia; tanmateix, alguns grups tenen un risc més elevat de desenvolupar la malaltia. Els factors següents poden afectar el vostre risc.

• Sexe. L'esclerodèrmia és més freqüent en dones que en homes.
• Edat. La malaltia sol aparèixer entre els 30 i els 50 anys i és més freqüent en adults que en nens.
• carrera. L'esclerodèrmia pot afectar persones de totes les races i grups ètnics, però la malaltia pot afectar més greument els afroamericans. Per exemple: 
  • La malaltia és més freqüent en els afroamericans que en els europeus americans.
  • Els afroamericans amb esclerodèrmia desenvolupen la malaltia abans en comparació amb altres grups.
  • Els afroamericans són més propensos a patir lesions cutànies i malalties pulmonars en comparació amb altres grups.

Tipus d'esclerodèrmia

• L'esclerodèrmia localitzada afecta la pell i els teixits subjacents i sol presentar-se amb un o ambdós tipus següents:
  • Pegats de morfeu o esclerodèrmia, que poden tenir mitja polzada o més de diàmetre.
  • L'esclerodèrmia lineal és quan l'engrossiment de l'esclerodèrmia es produeix al llarg d'una línia. Normalment s'estén pel braç o la cama, però de vegades s'estén pel front i la cara.
• L'esclerodermia sistèmica, de vegades anomenada esclerosi sistèmica, afecta la pell, els teixits, els vasos sanguinis i els òrgans principals. Els metges solen dividir l'esclerodermia sistèmica en dos tipus:
  • Esclerodèrmia cutània limitada que es desenvolupa gradualment i afecta la pell dels dits, les mans, la cara, els avantbraços i les cames per sota dels genolls.
  • Esclerodèrmia cutània difusa que es desenvolupa més ràpidament i comença amb els dits de les mans i els peus, però després s'estén més enllà dels colzes i els genolls fins a les espatlles, el tronc i els malucs. Aquest tipus sol tenir més danys als òrgans interns.  

Símptomes de l'esclerodèrmia

Els símptomes de l'esclerodèrmia varien d'una persona a una altra segons el tipus d'esclerodèrmia.

L'esclerodèrmia localitzada sol causar taques de pell gruixuda i dura en un dels dos tipus.

• La morfea provoca l'engrossiment de taques de pell en pegats durs i ovalats. Aquestes zones poden tenir un aspecte groc i cerós envoltat d'una vora vermellosa o contusionada. Les taques poden romandre en una zona o estendre's a altres zones de la pell. La malaltia normalment es torna inactiva amb el temps, però encara pot tenir taques fosques de pell. Algunes persones també desenvolupen fatiga (sensació de cansament).
• En l'esclerodèrmia lineal, les línies de pell engrossida o de color recorren el braç, la cama i, rarament, el front.

L'esclerodèrmia sistèmica, també coneguda com a esclerosi sistèmica, es pot desenvolupar ràpidament o gradualment i pot causar problemes no només a la pell sinó també als òrgans interns. Moltes persones amb aquest tipus d'esclerodèrmia experimenten fatiga.

• L'esclerodèrmia cutània localitzada es desenvolupa gradualment i sol afectar la pell dels dits, les mans, la cara, els avantbraços i les cames per sota dels genolls. També pot causar problemes amb els vasos sanguinis i l'esòfag. La forma limitada té afectació visceral però sol ser més lleu que la forma difusa. Les persones amb esclerodèrmia cutània localitzada sovint tenen tots o alguns dels símptomes, que alguns metges anomenen CREST, que significa els següents símptomes:
  • Calcificació, la formació de dipòsits de calci en els teixits connectius, que es poden detectar mitjançant un examen de raigs X.
  • Fenomen de Raynaud, una condició en la qual els petits vasos sanguinis de les mans o els peus es contrauen com a resposta al fred o l'ansietat, fent que els dits de les mans i els peus canviïn de color (blanc, blau i/o vermell).
  • Disfunció esofàgica, que es refereix a la disfunció de l'esòfag (el tub que connecta la gola i l'estómac) que es produeix quan els músculs llisos de l'esòfag perden el seu moviment normal.
  • L'esclerodactilia és una pell gruixuda i densa als dits resultant de la deposició d'excés de col·lagen a les capes de la pell.
  • Telangiectàsia, una condició causada per la inflor de petits vasos sanguinis que fa que apareguin petites taques vermelles a les mans i a la cara.
• L'esclerodèrmia cutània difusa es produeix de forma sobtada, generalment amb engrossiment de la pell dels dits de les mans o dels peus. L'engrossiment de la pell s'estén a la resta del cos per sobre dels colzes i/o genolls. Aquest tipus pot danyar els seus òrgans interns com ara:
  • A qualsevol part del vostre sistema digestiu.
  • els teus pulmons.
  • els teus ronyons.
  • El teu cor.

Tot i que històricament s'ha denominat CREST com a esclerodèrmia localitzada, les persones amb esclerodèrmia difusa també poden tenir signes de CREST.

Causes de l'esclerodèrmia

Els investigadors no coneixen la causa exacta de l'esclerodèrmia, però sospiten que diversos factors poden contribuir a la malaltia:

• composició genètica. Els gens poden augmentar la probabilitat que certes persones desenvolupin esclerodèrmia i juguen un paper en la determinació del tipus d'esclerodèrmia que tenen. No es pot heretar la malaltia, i no es transmet de pares a fills com algunes malalties genètiques. No obstant això, els familiars immediats de les persones amb esclerodèrmia tenen un risc més elevat de desenvolupar esclerodèrmia que la població general.
• Medi ambient. Els investigadors sospiten que l'exposició a determinats factors ambientals, com ara virus o productes químics, pot causar esclerodèrmia.
• Canvis del sistema immunitari. L'activitat immune o inflamatòria anormal al cos provoca canvis cel·lulars que provoquen que es produeixi massa col·lagen.
• Hormones. Les dones pateixen la majoria dels tipus d'esclerodèrmia més sovint que els homes. Els investigadors sospiten que les diferències hormonals entre dones i homes poden tenir un paper en la malaltia.